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¿Qué son los tumores de la hipófisis?

Por la Dra. Mirtha Guitelman

La Hipofisis es una pequeña gládula que pesa 0,5 gr ubicada en la silla turca, en la base del cráneo. Esta pequeña glándula controla el funcionamiento de muchas otras como la tiroides, las gonadas, (testiculos y ovarios), las suprarrenales; y controla funciones como el crecimiento, la lactancia y la concentración de la orina.
Cuando se enferma la también llamada glándula Pituitaria afecta el crecimiento en los chicos quienes consultan por Baja Talla o trastornos del desarrollo; en los adultos las manifestaciones de un mal funcionamiento hipofisario se manifiestan por alteraciones del ciclo menstrual en la mujer, disfunción sexual en el varón, síntomas de hipotiroidismo (cansancio, ganancia de peso, caída de cabello, hipercolesterolemia, anemia)  de insuficiencia adrenal (descenso de peso, debilidad muscular, hipotensión arterial) . En pacientes añosos se puede manifestar con Hiponatremia severa , síntoma de la deficiencia suprarrenal. La diabetes insípida es la falta de la hormona antidiurética  que impide una buena concentración de la orina y los pacientes presentan diuresis de más de 5 litros y sed.
Los tumores de la hipofisis que comprenden el 10 % de los tumores cerebrales, son Benignos en más del 99% de los casos. Cuando superan el centímetro pueden ocasionar cefaleas y alteraciones de la visión, siendo lo típico una disminución de los campos laterales. Algunos de los tumores o adenomas hipofisarios producen exceso de alguna hormona .Cuando se trata de la Prolactina produce  en la mujer  atrasos  menstruales y galactorrea que es la secreción de leche fuera de la lactancia  , y disfunción sexual en el varón con  impotencia y disminución de libido . En la Acromegalia el tumor produce  exceso  de Hormona de crecimiento que se manifiesta por crecimiento de manos y pies, diabetes, hipertensión arterial, piel grasa, apneas de sueño, diabetes  etc., síntomas que no siempre están  en todos  los pacientes. La Enfermedad de Cushing es el exceso de corticoides debido a un tumor hipofisario. En esta enfermedad los síntomas habituales son  cara de luna llena, obesidad en el tronco, hipertensión, diabetes, osteoporosis, alteraciones menstruales en la mujer  etc.
Es de suma importancia el diagnóstico precoz de las enfermedades de la hipofisis, siendo imperativo poseer  un alto índice de sospecha, para lo cual tanto médicos no especialistas  como la población tiene que estar informada sobre la existencia de las mismas.
Nuestro país posee todos los recursos necesarios para el diagnóstico (laboratorios especializados, imágenes de alta resolución,) así como recursos para su tratamiento. El tratamiento quirúrgico, médico y de radioterapia utilizados en las enfermedades hipofisarias han evolucionado positivamente en los últimos 20 años y son eficaces en la mayoría de los casos.
Muchos de los tratamientos médicos son crónicos, algunos con coberturas del 100%.
Los controles  periódicos con el especialista aseguran un correcto tratamiento y una mejor calidad de vida para los pacientes.

Algunas características físicas

La mandíbula crece y se invierte la mordida.
Las manos crecen, y los anillos no entran.
Los pies crecen y queda chico el calzado.
Los chicos crecen más allá de lo normal y esperado…
Estos, entre otros, son los síntomas visibles de la acromegalia.
Edmundo Rivero, Julio Cortazar o Jorge González y Yao Ming en el básqueball, tuvieron o tienen esa enfermedad, provocada por un tumor en la hipófisis.

Si tu hijo es el último en la fila, si notás un cambio en sus facciones (cara, manos, pies, etc.) contactate con APEHI.

Detectado precozmente, se controla completamente.

El Diagnóstico Precoz es CLAVE.

1 de cada 5 personas sufre algún tipo de desorden o enfermedad de la hipófisis o de hormonas

De la TV: Médicos por Naturaleza

Parte I

Parte II

Parte III

Parte IV

Una enfermedad Silenciosa

Reportaje en «Desde la Vida» del 01/06/2013

 

Reportaje en «Intelexis Mujer» (Dr. Guillermo Capuya) del 18/12/2014

Algunos casos famosos no tratados de niños.

Preguntas Más Frecuentes

Que ocasiona la aparición de un tumor o adenoma de hipófisis?

Los adenomas hipofisarios son bastante frecuentes . En estudios de autopsia en personas que durante su vida no tuvieron problemas relacionados con la hipofisis , cerca del 26% pueden tener pequeños adenomas en la glándula. Estudios de Biología molecular han demostrado que existe una mutación en algún gen de las células de la hipófisis ,que ocasiona un crecimiento desmedido de algún tipo de célula hipofisaria resultando en la formación de un tumor. No se conocen causas ambientales , y habitualmente NO se heredan ( salvo en un síndrome especial llamado MEN1 , donde más de un miembro de la familia puede tener tumores endocrinos en paratiroides , páncreas e hipófisis)

Son los adenomas hipofisarios tumores de Cerebro?
La glándula hipofisaria no está en el cerebro. Como está ubicada en la base del cerebro y está conectada con el mismo a través de un delgado tallo ,existen confusiones , particularmente con los seguros de salud , acerca de la clasificación de estos tumores. Los tumores de hipófisis NO SON TUMORES CEREBRALES.

Son un tipo de CANCER los tumores de hipófisis?
NO, el 99% SON BENIGNOS, pero pueden ocasionar problemas debido a su crecimiento, por producir alteraciones en el funcionamiento de la hipófisis (hipopituitarismo), o por producir exceso de alguna hormona .

Cuales son los síntomas de los adenomas hipofisarios?
Depende del tipo de tumor y del tamaño del mismo. Grandes tumores pueden ocasionar pérdida de la visión , particularmente la visión periférica , si hay compresión del nervio óptico. Cefaleas pueden ocurrir , y varían de paciente en paciente. El tumor puede interferir con el normal funcionamiento de la hipófisis ocasionando hipotiroidismo ( disminución de la función de la tiroides ) , hipogonadismo ( transtornos menstruales e infertilidad en la mujer , disfunción sexual y esterilidad en el varón ) , hipofunción adrenal ( disminución del cortisol). Ocasionalmente pueden causar Diabetes insípida que se manifiesta por SED excesiva y aumento de la diuresis. Este tipo de diabetes no tiene aumento del azucar en la sangre, es un problema del riñón en concentrar la orina por la falta de una hormona hipofisaria llamada Antidiurética .
Existen diferentes “tipos” de tumores de acuerdo al tipo de Hormona que secretan . El exceso hormonal causa efectos no deseados en el organismo :

• Prolactinoma: es el tipo de tumor más frecuente (50%). Se caracteriza por producir un aumento de la Hormona Prolactina ( hormona de la lactancia ). En la mujer se manifiesta por atrasos menstruales , esterilidad y secreción de leche por el pezón (galactorrea). En la mujer menopáusica puede no traer síntomas, salvo si es muy grande presenta dolores de cabeza y pérdida visual. En el varón causa disfunción sexual (impotencia y disminución de la libido) y esterilidad. Generalmente es de gran tamaño en los varones ( se cree que es por la tardanza en la consulta) y entre los síntomas aparecen cefaleas y alteraciones de la visión.
• Acromegalia: este tipo de tumor se asocia con aumento de la Hormona de crecimiento. Agrandamiento de manos y pies , aumento en la sudoración , aumento de grasitud en la piel , prognatismo, son las características más comunes de la enfermedad. Otros síntomas incluyen : dolor articular (osteoartritis) , apnea de sueño ( ronquidos, episodios de apnea durante el sueño) , hipertensión arterial , diabetes mellitus, , pólipos en colon , aumento del espacio entre los dientes ,etc.
• Enfermedad de Cushing: se caracteriza por aumento del cortisol , que trae los síntomas y signos típicos de la enfermedad : aumento de peso ( distribuido en abdomen y cuello) ,pérdida de masa muscular (brazos y piernas) , estrías rojo violáceas en abdomen y raíz de brazos ,debilidad muscular , depresión , afinamiento de la piel , hipertensión , diabetes mellitus ,osteoporosis con aumento del riesgo de fracturas y debilidad del sistema inmune con mayor riesgo de contraer infecciones.
• Tumor No Secretante: se refiere al tipo de tumor que NO produce exceso de alguna hormona hipofisaria. Generalmente se observa entre los 40-60 años, en el varón se manifiesta por disfunción sexual y en la mujer premenopausica por atrasos menstruales. Es de lento crecimiento , habitualmente presenta síntomas por compresión tumoral : cefaleas , disminución de la visión , y disminución de la función hipofisaria.
• Craneofaringiomas : NO SON adenomas hipofisarios .Son tumores congénitos , ya que derivan de un defecto en el normal desarrollo de la hipófisis y se ubican dentro o sobre ella. No es un tumor maligno , pero interfieren en la función hipofisaria llevando a una deficiencia hormonal. Debido a su gran tamaño son habituales las cefaleas y los problemas visuales . A diferencia de los adenomas hipofisarios se pueden manifestar con diabetes insípida .
• Quistes Hipofisarios: cualquier glándula endocrina puede desarrollar un Quiste. Ocurren habitualmente en ovario y tiroides. Son benignos , pero pueden traer síntomas al crecer y comprimir alguna estructura nerviosa . Los síntomas más comunes : cefaleas , alteración visual , y pérdida del normal funcionamiento de la hipófisis.

Cual es el mejor Tratamiento para un Tumor Hipofisario?
El mejor tratamiento depende del tipo de tumor . El 90% de los prolactinomas se achican y normalizan los niveles de prolactina con tratamiento médico ( comprimidos)
El mejor tratamiento para los otros tipos de adenomas es la cirugía que debe ser realizada por un neurocirujano EXPERIMENTADO , es decir aquel que realiza este tipo de cirugías frecuentemente. A pesar de que muchos neurocirujanos tiene alguna experiencia en cirugía hipofisaria , sólo unos pocos dedicaron su carrera a la cirugía de la hipófisis , y tienen los mejores resultados.( link con lo de basso).
Existe el tratamiento médico o farmacológico para la acromegalia , pero que es habitualmente indicado luego de la cirugía cuando persisten niveles elevados de Hormona de crecimiento.( ver tratamiento acromegalia)

Si el tumor ha sido extirpado exitosamente , porque son necesarios los controles clínicos , hormonales y de imágenes ( Resonancia ) en forma periódica?
La extirpación completa del tumor es el objetivo más deseado. Sin embargo , una minoría de pacientes tendrán recurrencia del tumor . Aproximadamente un 10% de los pacientes tendrán recurrencia dentro de los 10 años de la cirugía. Ya que NO es posible predecir que tumor reaparecerá , TODOS los pacientes necesitan un seguimiento periódico. Adicionalmente el tumor podría recidivar luego de 20 años o más tarde del tratamiento original. Si el adenoma era hipersecretante ( producía exceso de alguna hormona) el paciente será el primero en reconocer los síntomas. El dosaje de las diferentes hormonas en sangre u orina es el método más seguro y eficaz en determinar si el tumor ha vuelto aparecer. Los adenomas no funcionantes o no secretantes no producen ninguna hormona , por lo tanto no tienen un marcador en sangre capaz de detectar precozmente la recidiva del tumor. En ellos la resonancia anual es el único método confiable.
Es la Radioterapia necesaria en todos los pacientes? Que pacientes deberían recibir Radioterapia?
La Radioterapia hipofisaria NO es primera línea de tratamiento para la mayoría de los tumores. No produce un efecto inmediato en descender los niveles en exceso de hormonas , ni tampoco en reducir el tamaño del tumor. Se utiliza cuando la cirugía y/o el tratamiento médico han fallado y queda un resto tumoral o cuando la cirugía no pueden efectuarse. En el caso de la Acromegalia se ha demostrado que tarda entre 10-20 años en normalizar los niveles de hormona de crecimiento luego de la aplicación de Radioterapia convencional( fraccionada)

Hay diferentes tipos de Radioterpia para los Tumores Hipofisarios?
NO , existen dos tipos : la forma convencional en la que la radiación se da en forma fraccionada ( diariamente durante 4-6 semanas) y la Radioterapia estereotáxica que es una sola aplicación . La decisión de indicar una u otra modalidad deber ser realizada luego de una revisión cuidadosa de las Imágenes para determinar el tamaño y localización del resto tumoral . Un resto grande cerca del nervio óptico está contraindicado para la Radioterapia estereotáxica , por el riesgo de dañar la visión. En general se reserva para pequeños restos de tumor alejado del quiasma óptico.

Cuales son los efectos adversos de la Radioterapia?
El más común es la pérdida de la función hipofisaria . Esta puede aparecer precozmente a los 2 años de la aplicación o a los 10 años de la misma. El tratamiento hormonal de reemplazo ( T4 para el hipotiroidismo , corticoides para la insuficiencia adrenal , estrógenos en la mujer y testosterona en el varón para el hipogonadismo)
Un efecto adverso poco común es la lesión del nervio óptico con pérdida de la visión.

Las personas con Tumores de Hipofisis, tienen una menor expectativa de vida?
NO, si es adecuadamente tratado y recibe tratamiento de reemplazo apropiado. Tener o haber tenido un tumor de hipofisis NO acorta la vida. Tampoco interfiere en la actividad laboral , ni en la inserción social. Todas las medicaciones deben ser tomadas cumpliendo con la prescripción médica . Si el paciente requiere corticoides, debe llevar consigo una identificación , donde se indique que es portador de una insuficiencia adrenal, y debe recibir corticoides adicionales ante ciertas circunstancias.

Nota publicada en el Diario La Arena, de Santa Rosa (La Pampa):

artículo diario La Arena 25-4-12

Adenomas de Hipófisis, qué son y cómo tratarlos. Exposición dentro del ciclo de charlas a la comunidad del Instituto Fleni por la Dra. Débora Katz y el Dr. Andrés Cervio.

Adenomas hipofisarios APEHI

Actualización Adenomas Hipofisarios. Cervio Andres